膈疝的先天性膈疝

先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia,CDH）是指因一侧或两侧膈肌发育缺陷,腹部脏器进入胸腔,从而导致一系列症状的小儿外科危重病症之一。先天性膈疝可分3种类型:

第1型为后外侧疝,亦称胸腹裂孔疝；

第2型为胸骨旁疝；

第3型为食管裂孔疝。膈疝症状轻重不一，其临床表现与其类型、移位腹腔脏器性质、数量和速度、空腔内脏是否并发扭曲或狭窄以及肺发育不良的严重程度有关。临床上主要表现为两类症状和体征：

①由于腹内脏器脱出引起的腹内脏器的机能障碍所致；消化道的急慢性梗阻可表现为腹痛、呕吐、腹胀、停止排气排便等,因脱出的被嵌顿的胃、肠粘连发生腐蚀性溃疡而有不同程度呕血、便血或因返流引起的胸骨后烧灼样疼痛；查体时患侧肺呼吸音减弱或消失,叩诊呈鼓音或浊音,胸部可闻及肠鸣音,当有梗阻时可闻及气过水声,而腹部则较平坦；当疝入的内容物发生嵌顿、绞窄时,病人可出现发热、脉快、血压下降等中毒或循环衰竭的表现。

②胸腔脏器受压引起的改变,如脱出胸内脏器较少,可不引起严重的压迫症状,当大量腹内脏器进入胸腔,可出现呼吸困难、紫绀和循环障碍,体检时可有心界变化及纵膈移位,气管移位。严重者甚至出现休克。先天性膈疝的临床表现缺乏构成膈疝的特殊性表现,易与支气管肺炎、哮喘、液气胸及发绀型心脏病、肺囊肿混淆。下列几方面可有助于本病的早期诊断:①对小儿突发性胸闷、气促,而同时或相继伴消化道表现者应考虑膈疝可能;②以肠梗阻为主要表现而腹部体征不明显,尤以舟状腹时,应考虑本病存在;③重视对本病临床特征认识,膈疝致呼吸困难常为发作性,且随进食加重,常伴呕吐等消化道症状;④胸腹部平片对本病早期诊断有重要价值,表现为胸腔内呈充气的肠管及液平影,腹部充气肠管缺乏或减少。经胃管注入钡剂,动态观察胸腔,若胸腔内可见钡剂胃肠影即可确诊。

CDH患儿的产前诊断。目前为止,产前诊断主要依靠超声诊断。如能证实腹腔脏器位于胸腔内则可确定诊断。产前超声检查时如发现羊水过多、纵膈偏移、腹腔内缺少胃泡等征象应予进一步详细检查是否有腹腔脏器疝入胸腔。一、治疗原则

1.手术时机

在手术时机的选择上，上个世纪末起，已有研究认为延迟手术可以改善CDH患儿的预后，同时有证据显示非适时的手术修补对预后存在负面影响，而目前主张膈肌修补术在肺高压和持续的胎儿循环消退后进行，有条件者可以考虑使用体外膜氧合器(ECMO)或胎儿外科手术。

目前国内有学者将手术时机的选择可分为3类：

(1)延期手术：高危膈疝病儿多伴有较严重的肺发育不良及持续性肺动脉高压，紧急手术不能改善病儿的心肺功能，反而导致病情恶化，术前采取改善病儿通气、纠正酸中毒、心功能支持、降低肺动脉压力等措施，待基本情况有所好转，肺功能已获得最大限度改善时手术，可提高生存率；

(2)初步治疗后尽早手术：出生6小时后发病者，出现危重症状多有诱因，如肺炎、腹腔压力骤然增高(剧烈咳嗽、呕吐等)使病内容物突然增加而致心肺受压加重等。压迫不解除，病情往往难以很快控制，因此经初步治疗后尽早手术解除压迫可收到较好的效果；

(3)紧急手术：病内容物嵌顿绞窄的患儿因哭吵、呕吐等因素使腹压增高，突然出现症状，紧急手术。这类患儿疝环均较小，病形成后极易造成嵌顿纹窄，应尽早手术，以防绞窄肠管坏死。

2.手术方法

单纯膈疝可经腹或经胸还纳痴内容物于腹腔，恢复胃和食管正常解剖位置；合并食管狭窄时，采用狭窄部位纵切横缝方法，切口长约3cm，单针间断全层缝合，以减少术后瘫痕狭窄的可能。在20%的病例中，存在胸膜壁层和腹膜形成的病囊，予切除以减少复发的机会。

在关闭膈肌时使用假体材料已经得到广泛的认同，它可以完成无张力的膈肌修补，减少关闭腹壁时腹腔内压力的程度，它的主要缺点是感染的风险、假体材料的移动及膈疝复发的风险。不建议在CDH手术一侧的胸腔留置引流管。已有研究报道，当肺发育不全进行机械通气时，留置胸腔引流管甚至低负压吸引，都有可能增加气压性创伤和肺高压。此外，胸腔引流管的留置还增加了胸腔感染的风险。

随着儿童外科领域微创技术的普及和技术的更新，已有多个中心的报道了使在腹腔镜下成功修补膈疝。虽然早期的结果显示这样的技术是可行的，但还需要与传统手术相比远期的预后上的优势来肯定这项手术路径。

腹腔镜手术治疗先天性膈疝的优势

①气腹下疝囊充气膨胀,易将疝入胸腔的脏器还纳腹腔。

②传统开胸和开腹膈疝修补术,因病变部位深,显露困难,不仅对呼吸的干扰大,而且

不能探查和处理腹腔内脏器的合并畸形;腹腔镜术野暴露清楚,术中同时探查,多病联合治疗。

③传统开胸或开腹膈疝修补术切口大,体壁神经和肌肉切断,疼痛较重;腹腔镜手术不损伤神经肌肉,疼痛减轻,脏器粘连显著减少,术后并发症少,对儿童生理发育影响小。

先天性膈疝严重吗

严重小儿先天性隔疝是由于胚胎发育异常，导致膈肌缺损，腹腔脏器疝入胸腔，以及肺发育不良，膈疝可以对心肺功能，全身情况均造成不同程度的影响，是新生儿及微重症之一。

据报道，先天性隔疝的发生率为1:5000，其病死率达40%到60%，主要死亡原因是，小儿先天性隔疝的合并，肺发育不良，有胸部裂缝疝，胸骨后疝，食管裂骨疝，胎儿期膈疝者应有产科超声专家，以及胎儿超声心动图专家检查。有无其他畸形和心脏异常是否合并染色体异常，特别是三体综合症，采用保守治疗者，应调节饮食，适当用粘稠饮食，生活指导并而多采用半坐位，进食后适当拍打背部。

什么是隔疝

膈疝是腹腔脏器等通过膈肌异位移动到胸腔内的疾病状态，是属于先天性发育异常的情况的，这个一般出生后是需要进行手术治疗的，如果膈疝面积比较大，手术是有一定的风险的。治疗包括胃肠减压以减轻纵隔移位，补充体液，保持电解质酸碱平衡，正压辅助呼吸以及手术修补膈肌缺损等。

其中手术修补是最根本的治疗措施。急性者常需急诊行膈肌修补术。而采用胸腔镜手术可以减少创伤，增加病人的耐受性促进预后。胎儿膈疝的形成主要跟怀孕后至胎儿出生的这段时间孕妇受到的食物污染，电离辐射，环境污染以及先天性染色体异常有关系。

扩展资料：

注意事项：

1、要避免腹压升高（此疝多可以因腹压升高而加重，虽然有是此原因引起的，但一般此疝多是先天性的）。

2、如避免便秘（便秘排便过度用力会使腹压升高），避免腹部过度用力等。吃易消化吸收的食物等。

3、后天性隔疝后天性隔疝是由于受车辆撞击，胸、腹壁受钝性物打击以及从高空坠落或身体过度扭曲等因素导致腹内压突然增大，引起横隔某处破裂所致。

参考资料来源：百度百科-纵隔疝

肺左侧膈疝是什么病

膈疝是指腹腔内的脏器经过膈肌先天性解剖薄弱点或缺损进入胸腔[1],造成解剖关系异常的一种疾病。手术修补是治疗本病的唯一手段。由于病变累及胸腔和腹腔多个脏器，确诊后应尽早手术治疗。多发生于新生儿，目前手术治疗的成功率很高，在90%以上。

什么是先天性隔疝

先天性膈疝

先天性膈疝分为后外侧疝、胸骨后疝，后外侧疝为婴幼儿最常见的膈疝，位于腰椎与膈肌交接区之侧前方，多见于左侧、无疝囊，由于胎儿发育期间腹内脏器已大量疝入胸腔，故出生后即可发病，常为婴儿期常见急诊之一。若不紧急处理抢救，死亡率可达90％以上，因此必须早期诊断和手术。手术治疗效果良好。胸骨后疝位于胸骨与肋骨连接之后方，多见于右侧，女性多于男性，女性约占70％，多在成年后发病，手术治疗效果良好。

临床表现

1.呼吸困难，紫绀，进食后加重，呕吐；2.患侧胸部呼吸运动弱，胸壁较饱满膨胀，叩诊浊音，听诊呼吸音消失，可听到肠鸣音，心尖搏动及气管推向健侧。腹部平但呈空虚状。

诊断依据

1.呼吸困难、紫绀、进食后加重，呕吐；2.患者胸部呼吸运动弱，胸壁饱满，叩诊浊音，听诊呼吸音消失，可听到肠鸣音，心尖搏动及气管向健侧移位。腹部平坦空虚；3.X线胸片显示胸内有胃泡或肠曲影，肺组织受压，心脏和纵隔移位；4.钡灌肠或钡餐可明确诊断。

治疗原则

1.本症确诊后，均应及早手术治疗；2.对症状严重，病程急的婴幼儿应急症手术。

用药原则

1.无感染或感染轻者用药以“A”为主；2.感染重者，选用药物可包括“A”、“B”、“C”。

辅助检查

1.对症状不严重者检查专案以检查框限“A”为主；2.对症状严重者检查专案可包括检查框限“A”、“B”。

疗效评价

1.治愈：症状体征消失，肺扩张良好。2.好转：症状改善。3.未愈：症状未改善。