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先天性髋关节脱位简介

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先天性髋关节脱位

请仔细检查你的孩子,如果发现两下肢有长短,两侧臀部和大腿内后方皮纹不对称,换尿布时髋关节不能充分外展,甚至有弹响声、弹跳感,应带孩子去医院检查,确诊是否患了先天性髋关节脱位症。

先天性髋关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一,以后脱位为多见,出生时即已存在,病变累及髋臼、肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉,导致关节松弛,半脱位或脱位。有时可合并有其它畸形,如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出,其它关节先天性脱位或挛缩等。

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临床表现

病因学

先天性髋关节脱位的病因至今尚未完全明确。当然,多发性畸形附有髋关节脱位应属于先天性畸形。总的说来,近年来大多数学者认为病因并不是单一的。这说是说有许多因素参加才会引起此症的产生。

(一)遗传因素无可否认的事实说明此症有明显的家族史,尤其在双胎婴儿中更为明显,有此症之患者家族中其发病率可以高达20~30%,而且姐妹中更为多见。同样的疾病在姐妹中可以出现髋脱位半脱位与发育不良三种类型,倘若不进行详细的,早期的检查与X线片诊断,除第一类之外,后两类往往可以遗漏而到达7、8岁时髋关节已完全正常。

(二)韧带松弛因素近年来越来越多的报告证明关节韧带松弛是一个重要因素。在动物实验中Smith将小狗的关节囊,圆韧带切除后,产生髋脱位现象的百分比很高,临床上Andren指出X线片中耻骨联合的分离在髋脱位病例中为正常婴儿的两倍,他认为这是母体在生产过程中需要大量的内分泌使韧带松弛,超量的内分泌变化是引起髋脱位一个重要的因素。同时,Andren、Borglin在新儿髋脱位病例3天以内发现尿中雌酮(Estrone)雌二醇17β(Estradil)排出量与正常婴儿比较有变化。但是Thieme利用16个病婴儿与19个正常婴儿比较,逐月测量时,经统计学处理发现没有区别。因此,内分泌变化引起韧带松弛学说尚不能成立。

(三)体位与机械因素髋脱位病例中臀位产有人报道高达16~30%之多,正常生育中臀位产仅占3%,Wikinson(1963)将幼儿髋关节固定于屈曲、外旋、膝关节伸直,并给予雌激素和黄体酮。可出现髋关节脱位畸位。

出生后的体位亦有人认为是引起此病的一个因素。如在瑞典和美洲印地安人的发病率高的原因是由于婴儿应用襁褓位有关。

病理改变

先天性髋关节脱位的病理变化包括骨质变化及周围软组织改变两部分:

(一)骨质变化髋关节发育不良是根本的变化,这种变化包括髋臼、骨盆、股骨头、股骨颈,严重者还可影响到脊柱。

1.髋臼安全性髋关节脱位者出生时尚属正常,而有髋臼外上缘外有切迹,随着生长发育髋臼逐步变狭而浅,呈三角形。髋臼唇盂增厚,由于股骨头的不断挤压可造成内翻或外翻,髋臼后上方由于股骨头的挤压形成假臼,髋臼前缘内上方往往可见一缺损。髋臼由于没有股骨头的造模作用而发育不良,髋臼逐渐变小,变浅,臼底充满脂肪纤维组织,圆韧带经过不断牵拉往往增厚肥大充塞于髋臼中。

2.股骨头新生儿的股骨头为畸形,表面有光滑的软骨面,而后由于脱位于髋臼外,股骨头的形状可逐步改变,头可变大或变小,呈尖锥形或葺形,股骨头受压处往往出现部分股骨头扁平。股骨头骨骺出现迟缓。有时应用强大暴力手术复位,由于髋臼与股骨头不相适应,对股骨头的压力过大,可造成股骨头无菌性坏死。

3.股骨颈由于髋关节脱位,股骨颈一般变短而粗,是肢体缩短的一个原因。股骨颈前倾角变大,据Caffey报道正常新生儿前倾角为25°,以后逐步减少至5°~15°之间,当股骨头外移后,由于正常肌力作用,向股骨头向前旋转,前倾角因而增大,一般在60°~90°之间。如果能早期复位,前倾角多能逐步自行纠正。尤其在1岁以内得到复位者几乎都能恢复正常。

4.骨盆和脊柱脱位一侧的骨盆往往伴有发育不良情况,髂翼较斜,坐骨结节较分开。在两侧脱位时,以上病变存在外,骨盆向前倾斜而使腰前突弧度增加,有时可以出现侧弯。

(二)软组织变化这是指所有一切髋关节周围的软组织包括皮肤、筋膜、肌肉、肌腱、关节囊、韧带以及髋关节内盘状软骨,其中以关节内盘状软骨、关节囊与肌腱最重要。

1.盘状软骨(Limbus)正常14.8mm的胚胎,髋关节是一堆间质细胞,此后髋臼与股骨头之间出现间隙,间质细胞块中间开始吸收至仅存边缘。到达25mm时出现关节囊与髋臼环状韧带(glenoidlabrium)任何机械刺激在髋臼形成的主要阶段时就会产生正常间质停止吸收出现盘状软骨,实际上盘状软骨吸收不全多半见于髋臼后上部,它的增生与肥大使股骨头不能直接指向髋臼中心。Leveurf与Somerville认为这是髋脱位的主要原因,复位的关键。在手术中3岁以上的患儿凡牵引后股骨头不能进入髋臼者,多半有肥厚的盘状软骨。这类软骨完全像膝关节中的盘状半月板一样,它遮住了很大一部分关节面使股骨头与髋臼不能接触,引起二者之发育不良。

2.关节囊正常的髋关节囊是一层纤维组织0.5~1.0mm厚薄。自从股骨头脱离髋臼向外向上移位,小孩负重后,关节囊受到牵拉而增长增厚有时可大2~3mm之多,长期牵拉使关节囊与髋臼上方髂翼粘连,加上圆韧带、盘状软骨与关节囊之间粘连,形成整整一片结缔组织,阻碍股骨头进入髋臼。关节囊在后期呈葫芦形,有狭窄的颈部,股骨头本身就不能通过。髂腰肌腱经过关节囊前面,有时在很早期出现一个切迹,阻碍股骨头复位。关节囊附着在股骨头以下而不是附着大小粗隆之间。

3.圆韧带正常圆韧带连接股骨头中心凹与髋臼之内下方。髋关节脱位病例中,关节囊与圆韧带同时受到牵拉而增长增厚,久而久之圆韧带与关节囊粘连成一片而消失。圆韧带内的中心动脉亦因牵位增厚而过早闭塞。

4.肌肉由于股骨头向上移位,凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都发生短缩,其中以内收肌及髂腰肌更为明显,而且许多肌腱有纤维变性。后侧肌群包括臀肌,亦有缩短,肌力减弱,影响关节稳定性,出现摇摆步态。

5.筋膜虽然外侧肌群在理论上是被拉长,但可见到臀筋膜有挛缩,患者不能内收,这种筋膜都有纤维组织增生,严重者有胶原变性。手术中必须进行筋膜松懈才能保证复位。

诊断鉴别

患儿的母亲常发现患儿肢体不正常,而来院求诊,若无炎症或外伤史,就应引起对本病的警惕。症状可大致归纳有以下几点:

(一)关节活动受限在儿童期先天性髋脱位通常是以无痛和关节活动不受限为其特点。然而在婴儿和新生儿时期则恰恰相反,有暂时性关节功能障碍,呈某种固定姿势。典型症状主诉为患儿肢体呈屈曲状不敢伸直,活动较健侧差,无力,牵拉下肢时则可伸直,但松手后又呈屈曲,少数婴儿下肢呈外旋位,外展位或两下肢呈交叉位,甚至髋关节完全呈僵直状态,少数患儿在牵拉下肢时有哭吵。

(二)肢体缩短单侧髋关节脱位常见患侧肢体缩短。

(三)其它常见症状有大阴唇不对称,臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折加多,加深或不对称,会阴部加宽,有时可在牵动患肢时有“弹响声”或弹跳感。

以上一些症状如能及时发现,进行仔细检查,则能做出及时的诊断与治疗,治疗效果将会大大的提高。

治疗预防

诊断

主要依靠体征和X线检查和测量。新生儿的检查亦注意下列的各点:

(一)外观与皮纹多发性畸形伴有髋脱位时,检查者往往发现大腿与小腿的比例不相称,大腿短而粗,小腿却细长,往往臀部宽大,腹股沟皱纹短或不清楚。臀部检查时可见两侧的皮纹不同,患侧一般升高或增加一条,整个下肢在放平剂时往往感觉患肢外翻15~20°有缩短现象。

(二)股骨头不能摸到屈髋屈膝各90°一手握住小腿上端,另一手拇指置腹股沟韧带处,其它4指置臀部环跳处,将手旋转小腿时,正常情况下在前面可以发现股骨头的活动与突起。脱位时,前面空虚而臀部后面的四指却感到股骨头在活动。

(三)加里阿齐征(Galeazzi)将小孩平卧,两下肢屈膝到85°~90°之间,两踝放平对称位,发现两膝有高低,称为加氏征。股骨缩短,髋脱位者均出现此征。

(四)外展试验(Otolani征)将小孩平卧,屈膝、屈髋90°,医师面向小孩臀部将两手抓住两膝同时外展,正常情况两膝可以放平而触及桌面。但髋脱位中一侧不能到达90°,往往是65°~70°之间,内收肌明显隆起,称做外展试验阳性。有外展至75°~80°之间有滑动或跳动感觉,以后却可以更外展至90°,称为Otolani跳动声,是诊断上一个重要依据。检查中有时候髋臼内外的弹响声,彩关节的半月板跳动声必须分清,不能相互混淆。

(五)关节松动试验检查关节松动的先决条件是股骨头周围软组织很松,肌肉不紧张,股骨头可以上下移动,进入以及退出髋臼。这类试验包括下列三种方法:

1.妥马试验(Thomas)在新生儿中将健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失,将患侧腿伸直时可以完全呈一直线。正常婴儿伸直时仍有30°左右的屈曲存在,又能完全放平成一直线。

2.巴罗试验(Barlow)将患肢屈膝使足跟触及臀部。一手握住踝关节以及同侧的大小粗隆,另一手拇指推住耻骨联合另外4指抵住骶骨。在外展中途时,大拇指用力可感到股骨头向后脱位,大拇指放松时骨头复入关节。巴罗试验阳性说明关节松弛容易脱位但并不是髋脱位。

3.套叠试验小孩平卧,屈髋90°屈膝90°,一手握住膝关节,另一手压迫骨盆之两侧髂前上棘,将膝关节向下推动,可感到股骨头向后突出,向上提升时,股骨头复入髋臼,称做套叠试验阳性。

上三组关节松动检查法一般适用于新生儿,并且能合作不哭吵闹的情况下才能正确,否则往往不能检查,因此,尚有一定的限制。

(六)跛形步态虽然早期诊断非常重要,但仍有不少病例是因跛行而来门诊。此类步态在行走中稍加分析即可看出。小孩走路当患肢在负重期(stancephase)是骨盆有下垂,晃动,不能上升:在摆动期(swingphase)时却不明显。此类检查一般在小孩行走之后才能明确诊断,最早约2足岁以上,但治疗时就比较晚了。两侧髋脱位患孩在行走中骨盆两侧撮动非常明显,常称做鸭步摇摆姿态,臀部向后突出,腰椎向前突增加,检查很容易想到髋脱位。

(七)屈氏试验(Trendelenurg征)这是一个古老方法,目前已很少应用。小孩站立,当健侧单腿站立,患腿上举,骨盆同侧向上升高。相反,当患肢单腿站立时,因患侧股骨头不在髋臼内,加上臀肌萎缩,髋关节不稳,致使骨盆向下垂。

(八)大粗隆上升正常婴儿自髂前上棘经大粗隆顶点至坐骨结节呈一条直线,称做奈氏线(Nelaton)。倘若股骨头不在髋臼内,而向上脱位时,大粗隆随之上升,这三点不在一条直线上。

X线检查临床检查是诊断的第一步,它只能说明髋关节有问题,但最后作出诊断需用X线摄片。婴儿出生后2~3月内,股骨头骨骺骨化中心尚未出现,X线检查乃依靠股骨颈的干近侧端与髋臼关系来测量。骨化中心出现后,摄片包括双侧髋关节的骨盆片可以确定诊断,摄片时将双下肢并拢,将患肢上推和下拉住各摄一片对比测量,则变化更明显可靠。测量方法有以下几种:

(一)连接双侧髋臼Y型软骨的水平线(称Y线或Hilgenreiner线),自髋缘外侧骨化边缘的垂线(称Perkin线或Ombredarne线),两线交叉将髋臼划为四区,正常股骨头骨化中心应在其内下区,若位于其它地区,则为脱位。脱位侧骨化中心常较小。

(二)髋臼指数自Y形软骨中心至髋臼边缘作连线,此线与Hilgenreiner线间夹角称髋臼指数,此角说明髋臼之斜度亦是髋臼发育程度(图6)。出生时髋臼指数为25.8~29.4°,6个月婴儿在19.4°~23.4°(Caffey1956)。2岁以上者在20°以内。多数学者认为超过25°即为不正常,也有一些学者认为如超过30°则有明显脱位趋向。近年来对于正常新生儿的髋臼指数发现高达35~40°,而绝大多数以后转化为正常髋关节。因此在诊断上下不能单看髋臼指数一项。但大于正常值者说明臼顶倾斜度增加,为髋臼发育不良。

(三)骨骺外移测定自股骨头骨骺中心至耻骨联合中央垂线之间距离称为旁氏中心距,两侧比较,有距离增宽表明股骨头向外移位。常用于髋关节半脱位,此法在测量轻度半脱位时很有价值,骨骺出现前,同样可用股骨颈内侧缘为点作测量。

(四)VonRosen线双侧大腿外展45~50°并内旋,摄包括双侧股骨上端至骨盆正位片。作双侧股骨中轴线,并向近侧延长即VonRosen线。正常时此线通过髋臼外上角;脱位时通过髂前上棘。在股骨头骨化中心未出现前,对诊断有一定参考价值。

(五)兴登(Shenton)线正常骨盆X线中耻骨下缘之弧形线与股骨颈内侧之弧形可以连成一条完整的弧度称做兴登氏线。凡有髋脱位,半脱位病例中,此线完整性消失。

此线在任何脱位中都消失,因此不能区别炎症、外伤、先天性等情况。但是仍不失为最简单的诊断方法这一。

(六)股骨颈前侧角摄片偶尔需要X光摄片进一步明确前倾角的情况,最简单的方法是患儿平卧,髋部向上作骨盆正位摄片。同样,将大腿完全内旋再作骨盆正位摄片,将两片比较可以看出完全内旋时股骨颈全长出现,股骨头清楚,髋骨向上时股骨头与大小粗隆重叠,可以估计前倾角的存在。

(七)关节造影一般情况之下很少有必要进行关节造影来明确诊断,但是在某些情况下需要明确盘状软骨、关节囊狭窄、复位失败原因时,造影术偶有必要。在全身麻醉下,髋关节进行皮肤消毒无菌操作,在关节前作穿刺注射1~3ml35%碘油造影剂(diodonediodast)。在透视下可以发现髋臼外缘有无障碍,髋臼外缘的软骨情况以及关节囊有无狭窄,必要时手法复位后可以再次造影明确股骨头是否完全进入髋臼,盘状软骨的复位与变形。由于操作复杂,造影充盈不足,读片困难,近年来较少有人应用造影诊断。

(八)中心边缘角(CE角)随访病例时常需测定股骨头进入髋臼的程度,伟氏(Wibeng)取股骨头中心为一点,髋臼外缘为一点,连此两点成一直线。髋臼外缘作垂直线向下,两线成钝角于髋臼外缘称边缘中心角。此角正常范围为20~46°,平均35°;15~19°为可疑;少于15°,甚至负角,表示股骨头外移,为脱位或半脱位。

并发症

先天性髋关节脱位,治疗后出现的并发症大多与手法粗暴、牵引不够,手术指征未掌握,未弄清阻碍复位因素和固定不当等原因所致。多数可以避免。常见并发症有:

(一)再脱位常因阻碍复位因素未消除。X线出现假象,换石膏时不小心,前倾角过大或髋臼发育不良,因而即使复位后,还是较易再脱位。

(二)股骨头缺血性坏死这类并发症主要是由于手法粗暴或手术创伤过大,损伤了股骨头的血供;固定时强力极度外展;复位前牵引不够或内收肌、髂腰肌未松解,复位后股骨头受压过度及还有一些原因不明。

(三)髋关节骨性关节病是晚期的并发症,一般在年龄较大患儿手术后,待到成年后往往较难避免有些类并发症出现。

(四)股骨头骨骺分离,股骨上段骨折,坐骨神经损伤等,这些均为牵引不足,复位时使用暴力或麻醉太浅等原因引起,一般均可避免。

先天性髋关节脱位问题

有关资料表明,在一岁以前的治疗效果是最好的,越往后治疗难度越大,风险越大,治愈率越低。

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先天性髋关节脱位简介

目录1拼音2英文参考3疾病分类4疾病概述5疾病描述6症状体征7疾病病因8病理生理9诊断检查10治疗方案11预后及预防12特别提示13参考资料附:1治疗先天性髋关节脱位的穴位1拼音

xiāntiānxìngkuānguānjiētuōwèi

2英文参考

congenitaldislocationofhipjoint[中医药学名词审定委员会.中医药学名词(2004)]

3疾病分类

骨与创伤科

4疾病概述

先天性髋关节脱位(congenitaldislocationofhipjoint[1])是指髋关节先天发育异常所致的畸形疾病。先天发育异常所致髋关节脱位的疾病[1]。

先天性髋关节脱位是小儿比较常见的先天性畸形之一,以后脱位多见,出生时即存在,女多于男,约6:1,左侧比右侧多一倍,双侧者较少。

5疾病描述

先天性髋关节脱位是小儿比较常见的先天性畸形之一,以后脱位多见,出生时即存在,女多于男,约6:1,左侧比右侧多一倍,双侧者较少。主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常,导致关节松驰,半脱位或脱位,此外,胎儿在子宫内位置不正常,髋关节过度屈曲,也易致本病,另外遗传因素不也较明显。调早期治疗,婴幼儿期治疗最佳,年龄越大效果越差,一般认为23岁后治疗,即使非常成功,致35岁后将发生髋关节痛,因此强调新生儿普查,及时诊治获得痊愈。

6症状体征

两侧腹股沟及臀皱襞不对称,髋外展受限,会***增宽,双侧脱位时更为明显,髋关节活动少,活动时受限,蹬踩力量较健侧弱,常处于屈曲位,不能伸直,肢体短缩,跛行,步态不稳。

7疾病病因

主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常,导致关节松驰,半脱位或脱位,此外,胎儿在子宫内位置不正常,髋关节过度屈曲,也易致本病,另外遗传因素不也较明显。

8病理生理

髋臼发育不良及关节韧带松弛;以及胎儿在子宫内胎位异常,承受不正常的机械性压力,影响髋关节的发育等引起先天性髋关节脱位。

9诊断检查

1.询问生母的妊娠及生产情况,有无难产,有无先天性髋关节脱位家族史,患儿何时开始走路,步态如何,有无他处畸形。

2.新生儿应检查有无两侧腹股沟及臀皱襞不对称,有无髋外展受限。幼儿及儿童应检查有无跛行及步态不稳。

3.测量两下肢长度以确定有无下肢短缩,检查髋关节屈曲及外展运动范围,触诊股骨头是否位于臀部,注意Trendelenburg征、望远镜试验、Ortolani征及Allis征等是否阳性。

4.X线检查以确定脱位情况与程度。

5.注意与病理性(包括肌肉麻痹性)髋脱位及髋内翻等相鉴别。

10治疗方案

1.根据病变程度及年龄决定处理方式,争取尽早而又不间断的治疗,早期手法复位或牵引后复位,如有困难,应考虑手术开放复位。

2.6个月以内婴儿行经皮内收肌切断,然后采取髋外展即可复位,并使用外展尿枕、夹板或支具保持外展位9~12个月。应注意髋关节屈曲90°、外展外旋不超过60°。

3.稍长幼儿宜全麻下手法复位、蛙式石膏固定,3个月更换一次,可逐渐改为下肢外展内旋位固定。如效果良好,可改用外展支具维持位置。

4.非手术疗法失败或3岁以上小儿可考虑手术,手术包括开放复位、髂骨截骨术(Salter截骨术、Pemberten截骨术、Chiari内移截骨术等),并根据前倾角改变同时或分期作股骨旋转截骨。

5.4~8岁儿童应常规进行软组织松解和骨牵引术,将股骨头拉至髋臼水平再切开复位及行上述截骨术稳定关节或行髋臼加盖、Steele三联截骨。

6.对年龄大不能复位,因髋部不稳,可作股骨粗隆下截骨术。晚期病例发生严重的骨关节炎,疼痛跛行明显时,可作全髋关节置换。

11预后及预防

无特殊预防方式。

12特别提示

此病有家族遗传特点,女孩发病比男孩多。是小儿比较最常见的先天性畸形之一。新生儿及婴儿的检查,比较容易,并能早期做出诊断。其表现是大腿皮纹和臀部皱折不对称,患病的一侧大腿和臀部皱折增多并且上移。当小儿平躺时,将两髋和两膝各屈到90°后,正常儿可外展两髋至70°~80°,若不能外展到上述度数,即表示可疑。应该及早去医院诊断。

先天性髋关节脱位治疗越早越好,如果在婴儿期治疗,孩子将来走路正常,也不会在以后的生活中有什么影响。但是如果耽误了治疗,就有可能造成永久性的跛行,或是髋关节炎。

皮肤受损护理措施:

1、指导患儿家属皮肤护理的要点,以利配合。

2、每天给患儿擦洗全身。

3、及时更换婴儿尿布,定时接留小儿尿液,大小便污染后及时擦拭,保持皮肤干爽,防止尿布性发炎发生。

4、保持床单位整洁,防止零食、碎屑磨碎皮肤。

5、对长期卧床患儿,每班检查皮肤情况,定时变换***,减轻皮肤受压,预防褥疮发生。

6、使用支具、石膏、牵引、术后病人严防压疮。

7、将锐利用物(刀、叉、剪)和热水瓶远离患儿,以防刺伤和烫伤。

请详细介绍一下“先天性髋关节脱位”,

先天性髋关节脱位

疾病分类

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骨与创伤科

疾病概述

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先天性髋关节脱位是小儿比较常见的先天性畸形之一,以后脱位多见,出生时即存在,女多于男,约6:1,左侧比右侧多一倍,双侧者较少。主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常,导致关节松弛,半脱位或脱位,此外,胎儿在子宫内位置不正常,髋关节过度屈曲,也易致本病,另外遗传因素不也较明显。

调早期治疗,婴幼儿期治疗最佳,年龄越大效果越差,一般认为2-3岁后治疗,即使非常成功,致35岁后将发生髋关节痛,因此强调新生儿普查,及时诊治获得痊愈。

疾病描述

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先天性髋关节脱位是一种并不少见的先天性畸形。不同的种族、地区发病情况差别很大。我国六大城市对新生儿调查结果,平均发病率为3.9%。

症状体征

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(一)站立前期

新生儿和婴儿临床表现较轻,症状常常不明显。主要特点是髋臼发育不良,活关节不稳定。往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应视为有先天性髋关节脱位的可能。

1.两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮皱加深增多。

2.患而会阴部增宽,双侧脱位时更为明显。

3.患者髋关节活动少,活动时受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位,不能伸直。

4.患者肢体短缩。

5.牵拉患者下肢时有弹响声或弹响感,有时患者会哭闹。

(二)脱位期

患而一般开始行走的时间较正常而晚。单侧脱位时,患而步态波跛行。双侧脱位者,站立时骨盆前倾,臀部后耸,腰部前凸特别明显,行走呈鸭行步态。患者仰卧位,双侧髋、膝关节各屈曲90°时,双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时,股骨头可上下移动,似打气筒样。内收肌紧张,髋关节外展活动受限。

Trendelenburg征(单足站立试验)呈阳性:在正常情况,用单足站立时,臀中、小肌收缩,对侧骨盆抬起,才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时,因臀中、小肌肉松弛,对侧骨盆不但不能抬起,反而下降。

疾病病因

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发病原因迄今仍不十分清楚。经研究已注意到遗传因素;髋臼发育不良及关节韧带松弛;以及胎儿在子宫内胎位异常,承受不正常的机械性压力,影响髋关节的发育等引起先天性髋关节脱位。

病理生理

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髋臼发育不良及关节韧带松弛;以及胎儿在子宫内胎位异常,承受不正常的机械性压力,影响髋关节的发育等引起先天性髋关节脱位。

诊断检查

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(一)站立前期可作下列检查。

1.髋关节屈曲外展试验

双髋关节和膝关节各屈曲90°位时,正常新生儿及婴儿髋关节可外展80°左右。外展受限在70°以内时应疑有髋关节脱位。检查时若听到响声后即可外展90°表示脱位已复位。

2.Galeazzi征或Allis征双髋屈曲90°,双腿并拢,双侧内踝对齐,患者膝关节平面低于肩侧。

3.Ortolani及Barlow试验(“弹进”及“弹出”试验)

(1)Ortoani(“弹进”)试验:新生儿仰卧位,助手固定骨盆。检查者一手拇指置于股内侧上段正对大转子处,其余指置于股骨大转子外侧。另一手将同侧髋、膝关节各屈90°,并逐步外展,同时置于大转子外侧的四指将大转子向前、内侧推压,此时可听到或感到一“弹跳”,这是脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。即为阳性,就可诊断先天性髋关节脱位。因新生儿哭闹、乱动或内收肌挛缩时,该体征可能变化为阴性,但并不能排除脱位的存在。

(2)Barlow(“弹出”)试验:在上述的体位,使髋关节逐步内收,检查者用拇指向外、后推压,若股骨头自髋臼脱出,可听到或感到一“弹跳”。当解除推压力时,股骨头可滑回髋臼内,亦可出现“弹跳”,即为阳性。阳性结果表示有可能脱位,目前还未脱位,应诊断为不稳定髋。

上述方法不适用3个月以上的婴幼儿,因有可能造成损害。

4.患侧股内收肌紧张、挛缩

5.B超检查可早期发现新生儿先天性髋关节脱位。是一种有用而又无损伤的方法,进行普查时可用此法最为方便有效。

6.X线检查

对疑有先天性髋关节脱位的患者,应在出生后3个月以上(在此之前髋臼大部分还是软骨)拍双侧髋关节的骨盆正位片。X线片上可发现髋臼发育不良,板半脱位或脱位。拍摄X线片时,应加性腺防护板。

(1)髋臼角测定:髋关节的发育状况常用髋臼角的倾斜度来测定。通过双侧髋臼软骨(亦称Y形软骨)中心点连一直线并加以延长,称Y线。再从Y线软骨中心点向骨性髋臼顶部外侧上缘最突出点连一条线,此线称C线。C线与Y线的夹角即为髋臼角或叫做髋臼指数。正常新生儿为30°-40°,1岁23°-28°,3岁20°-25°。大于此范围者表示髋臼发育不全,说明此髋臼窝较浅,即使股骨头的骨化中心在髋臼内,以后仍有可能发生脱位。

(2)股骨头的位置及关节四区划分法

Shenton线(股骨颈与闭孔连线)测量法:正常情况下,闭孔上缘和股骨颈内侧缘可连成弧形曲线。当髋关节脱位后此线不能连成完整的弧线,也称为Shinton线中断。

关节四区划分法:由髋臼外上缘向Y线作一垂直线,将髋臼分为四个区。正常情况下,股骨头的骨化中心在内下区内。如不在此区内,依程度不同可分为半脱位或脱位。

h-f测量法:新生儿和婴儿时股骨头骨骺未出现,此时可用测量h和f的方法来观察。h为股骨颈部上端外侧与Y线的垂直距离。f为股骨颈上端内侧处(A点)向Y线引一平行线,此线向内侧与坐骨支的相交点为B点。A和B之间距离为f。当脱臼时,h变小,f增大。

VonRosen拍片法:双侧下肢伸直外展45°,髋关节内旋位拍片。正常情况下股骨干中轴线向上延长,此线通过髋臼内侧。半脱位、脱位时此线通过髋臼外侧。

(3)股骨头骨化中心较健侧小。因发育受到影响所致。

(4)患侧股骨颈前倾角大,正位X线片上股骨颈越短、粗,则前倾角越大。

(二)脱位期

Trendelenburg征(单足站立试验)呈阳性:在正常情况,用单足站立时,臀中、小肌收缩,对侧骨盆抬起,才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时,因臀中、小肌肉松弛,对侧骨盆不但不能抬起,反而下降。X线拍片检查可明确脱位性质和程度。

治疗方案

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本病的预后关键在于早期诊断。治疗越早,效果越佳。随年龄的增大,病理改变越重,治疗效果越差。

1岁以内,使用带蹬吊带法。生后8-9周,发现髋关节有半脱位或脱位,可使用带蹬吊带6-9个月。仅限制髋关节的伸展活动,其他活动均不受限。除个别髋关节内有阻碍复位因素外,绝大多数患儿都可达到复位治疗,亦不会发生股骨头无菌坏死。也有用连衣袜套法及外展为襁褓支具法,维持4个月以上。

1-3岁:对一部分轻型患儿,仍可使用带蹬吊带法治疗。若使用4-6周后不能复位者,可改用手法整复,石膏固定法。

整复方法:全麻下,患儿仰卧位,患侧髋、膝关节各屈曲90°,沿大腿长轴方向牵引,同时压迫大转子部位,使股骨头纳入髋臼内。达到整复后,由于蛙式石膏容易影响股骨头发育及产生缺血性改变,故目前国内、外小儿外科已不用蛙式石膏而改为“人字位石膏”,即髋关节仅外展80°左右,膝关节微屈,上石膏后允许患儿带石膏踩地活动。

4岁以上:此时脱位程度加重,骨与软组织的继发改变也较严重,手法整复难以成功,应采用手术治疗。行沙尔特骨盆截骨术。股骨颈前倾角大于45°者应加作股骨旋转截骨术。

成人:成人可考虑作查理骨盆内移截骨术。如果一侧髋关节脱位程度较高,经牵引未能下移,伴严重疼痛,且影响生活者,可行股骨转子下截骨术来改变负重力线,改善症状。

疾病预防

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无特殊

用药安全

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此病有家族遗传特点,女孩发病比男孩多。是小儿比较最常见的先天性畸形之一。新生儿及婴儿的检查,比较容易,并能早期做出诊断。其表现是大腿皮纹和臀部皱折不对称,患病的一侧大腿和臀部皱折增多并且上移。当小儿平躺时,将两髋和两膝各屈到90°后,正常儿可外展两髋至70°~80°,若不能外展到上述度数,即表示可疑。应该及早去医院诊断。

先天性髋关节脱位治疗越早越好,如果在婴儿期治疗,孩子将来走路正常,也不会在以后的生活中有什么影响。但是如果耽误了治疗,就有可能造成永久性的跛行,或是髋关节炎。

皮肤受损护理措施:

1、指导患儿家属皮肤护理的要点,以利配合。

2、每天给患儿擦洗全身。

3、及时更换婴儿尿布,定时接留小儿尿液,大小便污染后及时擦拭,保持皮肤干爽,防止尿布性发炎发生。

4、保持床单位整洁,防止零食、碎屑磨碎皮肤。

5、对长期卧床患儿,每班检查皮肤情况,定时变换体位,减轻皮肤受压,预防褥疮发生。

6、使用支具、石膏、牵引、术后病人严防压疮。

7、将锐利用物(刀、叉、剪)和热水瓶远离患儿,以防刺伤和烫伤。

8、对行走不稳的患儿予以保护,以防跌伤。

先天性髋关节脱位的症状有哪些

1.临床表现

(1)新生儿和婴儿期的表现:

①症状:

A.关节活动障碍:患肢常呈屈曲状,活动较健侧差,蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。

B.患肢短缩:患侧股骨头向后上方脱位,常见相应的下肢短缩。

C.皮纹及会阴部的变化:臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮纹较健侧深陷,数目增加。女婴大阴唇不对称,会阴部加宽。

②检查:

A.Ortolani试验和Barlow试验:适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位,由Ortolani于1935年首先提出,由Barlow加以改良。Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°,检查者将拇指放在患儿大腿内侧,食指、中指则放在大转子处,将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位,可感到股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力。然后,以食指、中指往上抬起大转子,拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动,即为Ortolani试验阳性。Barlow试验与Ortolani试验操作相反,检查者使患儿大腿被动内收、内旋,并将拇指向外上方推压股骨大转子,可再次感到一次弹动。

B.Allis征(Galezzi征):使新生儿平卧,屈膝85°~90°,两腿并拢,双足跟对齐,如有本病,可见两膝高低不等。这是患侧股骨上移所致。

C.套叠试验:使患儿平卧,患侧髋膝关节各屈曲90°,检查者一手握住其股骨远端和膝关节,另一手压住其腹股沟,在提推患肢膝部时,如感到大转子随之上下活动,则为套叠试验阳性。

D.髋膝屈曲外展试验:使受检婴儿平卧,髋膝关节屈曲,检查者双手握住其膝部,拇指在膝部内侧,其余的四指在膝部外侧,正常的婴儿一般可外展80°左右,若仅外展50°~60°,则为阳性,只能外展40°~50°为强阳性。

(2)幼儿期的表现:

①症状:

A.跛行步态:跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行;双侧脱位时则表现为“鸭步”,患儿臀部明显后突,腰前凸增大。

B.患肢短缩畸形:除短缩外,同时有内收畸形。

②检查:

A.Nelaton线:髂前上棘与坐骨结节连线正常时通过大转子顶点,称为Nelaton线,髋关节脱位时大转子在此线之上。

B.Trendelenburg试验:嘱小儿单腿站立,另一腿尽量屈髋、屈膝,使足离地。正常站立时对侧骨盆上升;髋关节脱位后,股骨头不能托住髋臼,臀中肌无力,使对侧骨盆下降,从背后观察尤为清楚,称为Trendelenburg试验阳性,是髋关节不稳定的体征。

2.分类

(1)根据股骨头与髋臼的关系分类:一般可将其分为以下3种类型:

①先天性发育不良:股骨头仅略向外移,Shenton线基本正常,但CE角可减小,髋臼变浅,Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。

②先天性半脱位:股骨头向外上方移位,但仍与髋臼的外侧部分形成关节,Shenton线不连续,CE角小于20°,髋臼变浅,属Dunn分类Ⅱ级。

③先天性完全脱位:股骨头完全在真性髋臼以外,与髂骨的外侧面形成关节,逐渐形成假髋臼,原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间,属Dunn分类Ⅲ级。

(2)根据脱位的程度分类:孙材康参照Zionts的标准,分为以下4度:

①Ⅰ度脱位:股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。

②Ⅱ度脱位:股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。

③Ⅲ度脱位:股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。

④Ⅳ度脱位:股骨头骺核位于臼上缘平行线以上,并有假臼形成。

依据病史、临床表现、体征、X线片检查及测量,即可成立诊断。