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小儿脑积水是怎么引起的

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小儿脑积水是什么原因引起的

脑积水产生的主要原因

1、中脑导水管畸形、胎儿期脑部感染、新生儿及生后脑膜炎引起颅底粘连、颅内出血使脑膜粘连、肿瘤压迫使脑脊液循环受阻或吸收不良等都会引起脑积水。另外脉络膜丛增生或有乳头状瘤时,脑脊液分泌增多也可引起脑积水,但较为少见。

2、脑积水儿童由于脑脊液不断地在脑室内增多而直接引起脑室内压力增高,最后使整个颅内压力增高;同时脑实质受压变薄、脑回平坦、脑沟变浅而出现临床症状。脑积水的早期临床表现有小儿头围增大或增长迅速、前囟门膨出、颅骨缝分开、头皮血管扩张。另外由于前颅窝压力增加,眼球下转,向外突出,使上部白色巩膜暴露,病儿双眼像“落日”样。还可有精神不振、嗜睡,或烦躁不安、易呕吐、经常抽搐、瘫痪、行走困难等。

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脑积水的影响

脑积水会影响小儿智力发育。如能早期发现、及时处理,智力尚能恢复正常。所以作为婴儿的父母,要仔细观察,如发现小儿有上述症状,应及时请医生,做B超或CT检查可帮助确诊,以争取早期治疗。还要预防颅内感染和颅内出血,如果患颅内感染或颅内出血应及时彻底地治疗,以防脑膜粘连引起脑积水。

小儿脑积水的临床表现

多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其他囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大,故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐。脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩,可致失明。眼球震颤,惊厥亦较常见。还常并发身体其他部位畸形。

少数病例,脑积水在发展到一定时期后可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压亦不高,成为“静止性脑积水”。

小儿脑积水是怎么引起的

(一)发病原因

脑积水可以由下列三个因素引起:脑脊液过度产生;脑脊液的通路梗阻及脑脊液的吸收障碍。先天性脑积水的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为先天性发育异常与非发育性病因两大类。

1.先天性发育异常

(1)大脑导水管狭窄、胶质增生及中隔形成:以上病变均可导致大脑导水管的梗死,这是先天性脑积水最常见的原因,通常为散发性,性连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。

(2)Arnold-Chiari畸形:因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内,使脑脊液循环受阻引起脑积水,常并发脊椎裂和脊膜膨出。

(3)Dandy-Walker畸形:由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。

(4)扁平颅底:常合并Arnold-Chiari畸形,阻塞第四脑室出口或环池,引起脑积水。

(5)其他:无脑回畸形、软骨发育不良、脑穿通畸形、第五、六脑室囊肿等均可引起脑积水。

2.非发育性病因在先天性脑积水中,先天性发育异常约占2/5,而非发育性病因则占3/5。新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因。新生儿颅内肿瘤和囊肿,尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。

(二)发病机制

儿童脑脊液产生过程和形成量与成人相同,平均20ml/h。但其脑积水临床特点有所不同。儿童脑积水多为先天性和炎症性病变所致,而成人脑积水以颅内肿瘤、蛛网膜下腔出血和外伤多见。从解剖学上看,脑脊液通路上任何部位发生狭窄或阻塞都可产生脑积水。从生理功能上讲,脑积水是由于脑脊液的吸收障碍所致,这种脑脊液的形成与吸收失衡,使脑脊液增多,颅内压增高使脑组织本身的形态结构改变,产生脑室壁压力增高,脑室进行性扩大。有人用腰穿灌注方法研究交通性脑积水病人发现,在正常颅内压范围内,高于静息状态下的颅内压,脑脊液的吸收能力大于生成能力,称脑脊液吸收贮备能力。脑室的大小与脑脊液吸收贮备能力无关。而是脑室扩张引起,脑组织弹性力增加,继而产生脑室内脑脊液搏动压的幅度增大、这种搏动压产生脑室的进行性扩大。脑组织的弹性力和脑室表面积的增加与脑室扩张密切相关,另外,瞬间性脑室内搏动压增高冲击导水管部位,出现脑室周围组织损伤,产生继发性脑室扩大。正常颅压性脑积水主要原因是脑室内和蛛网膜下腔之间压力差不同,而非颅内压的绝对值增高,该类脑积水阻塞部位在脑脊液循环的末端,即蛛网膜下腔,这种情况虽有脑脊液的生成和吸收相平衡,但是,异常的压力梯度作用在脑层表面和脑室之间仍可发生脑室扩张,如果损伤在脑脊液吸收较远的部位,例如矢状窦内时,脑皮质没有压力梯度差,脑室则不扩大。这种情况表现在良性颅高压病人,此时,有脑脊液的吸收障碍和颅内压升高,没有脑室扩大。上矢状窦压力升高可产生婴幼儿外部性脑积水,此时表皮质表面的蛛网膜下腔扩大,这是由于压力梯度差不存在于皮质表现,而是在脑室内和颅骨之间,产生颅骨的扩张,临床上巨颅症的患儿常伴有蛛网膜下腔扩大。有报道儿童的良性颅高压和脑积水多与颅内静脉压升高有关,良性颅高压病人全部为3周岁以上,颅骨骨缝闭合儿童。在婴幼儿中,即使脑内严重积水,脑室扩大明显,前囟穿刺压力仍在20~70mmH20的正常范围之内,在容纳异常多的脑脊液情况下,颅内压变化仍很小,这与婴幼儿脑积水的颅骨缝和前囟未闭有关,有人认为这种代偿能力对保护婴幼儿的智力有重要意义,也提示婴幼儿脑积水不能以颅内压改变作为分流治疗的指征。脑积水一旦开始则会继发脑脊液的循环和吸收障碍。另外,多数伴有脊柱裂的脑积水患儿多由于原发性导水管狭窄引起,阻塞主要的部位在第三脑室下部,尤其是出口处,伴随脑室扩张,从外部压迫中脑,产生中脑的机械性扭曲,产生继发性中脑导水管阻塞。这种现象在脊髓畸形和其他原因的脑积水患儿中均可发生。交通性脑积水的儿童在分流一段时间后,由于脑组织本身的变化也会发生中脑导水管阻塞。

脑积水的程度决定脑组织形态变化。由于枕、顶部脑室弧形凸度较大和额角的核团较多、组织较韧等形态结构特征,积水后的顶部脑组织选择性变薄。先天性脑穿通畸形的脑积水表现脑内局部囊性扩大,在囊壁的顺应性超过脑室顺应性时,囊性扩大更加明显,这时病人可表现局灶性神经功能缺失和癫痫发作。

儿童脑积水活检发现,在早期阶段,脑室周围水肿和散在轴突变性,继而水肿消退,脑室周围胶质细胞增生,后期随着神经细胞的脱失、脑皮质萎缩,并出现轴突弥散变性。同时脑室周围的室管膜细胞易受到损伤,早期室管膜细胞纤毛脱落,呈扁平状,以后细胞连接断裂,最后室管膜细胞大部分消失,在脑室表面胶质细胞生长,这些变化往往同脑室周围水肿和轴索髓鞘脱失伴行,胼胝体的髓鞘形成延迟。皮质的神经元受累,锥体细胞树突分枝减少,树突小棘也少,并出现树突曲张,这些组织学变化导致儿童的智力低下,肢体的痉挛和智能的改变等临床表现。

脑脊液的生化分析有助于判断脑积水的预后。免疫电泳测定脑脊液中的总蛋白增加,提示脑室内、外梗阻,同时,也与脑室周围白质损伤和血-脑脊液屏障破坏有关,而没有变性疾病;脑脊液中脂肪酸的浓度与颅高压成比例升高,梗阻性脑积水解除后,脂肪酸浓度下降,如术后持续性升高,多提示预后不佳。黄嘌呤和次黄嘌呤在脑脊液中的浓度能反应颅高压性脑室扩大后脑缺氧的情况,在颅高压纠正后,次黄嘌呤浓度下降;神经节苷脂与儿童脑积水后严重智力障碍有关,智力正常的脑积水儿童,脑脊液中的神经节苷脂正常,环磷腺苷与脑积水儿童脑室内感染有关。

【小儿脑积水的症状有哪些】幼儿脑积水有哪些症状

小儿脑积水的症状一头围增大

1、症状表现:

婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调,如头颅过大过重而垂落在胸前,头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细,颅骨菲薄,同时还伴有浅静脉怒张,头皮有光泽。

2、建议:

适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出,其方法有应用利尿剂,如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。

小儿脑积水的症状二前囟扩大、张力增高

1、症状表现:

竖抱患儿且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐,由于婴儿尚不会说话,常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。

2、建议:

适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出,其方法有经前囟或腰椎反复穿刺放液。

小儿脑积水的症状三破罐音

1、症状表现:

对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处),其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。

2、建议:

解除梗阻手术(病因治疗):病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说,解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。

小儿脑积水的症状四“落日目”现象

1、症状表现:

脑积水的进一步发展,压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位,产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征,即上凝视麻痹,使婴儿的眼球不能上视,出现所谓的“落日目”征。

2、建议:

脑脊液分流术:是将脑室内的脑脊液引导到身体的其他部位以恢复脑脊液分泌与吸收之间的平衡,从而达到治疗脑积水的目的。

小儿脑积水的症状五头颅透照性

1、症状表现:

重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足1cm时,用强光手电筒直接接触头皮,如透照有亮度则为阳性,如正常脑组织则为阴性(无亮度)。

2、建议:

脑室与脑池分流,如:侧脑室与枕大池分流术;②脑室体腔分流,如:脑室(或脑池)腹腔分流术;③脑室胸腔分流术;④脑脊液体外引流术,如:侧脑室鼓室分流术;⑤脑室与输尿管分流术;⑥脑脊液引入心血管系统,如:脑室心房分流术;⑦脑室颈内静脉分流术;⑧侧脑室一心房分流术;⑨侧脑室一腹腔分流术。

小儿脑积水的症状六视神经***萎缩

1、症状表现:

婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见,即使有颅内压增高也看不到视神经***水肿。

2、建议:

减少脑脊液形成:如采用侧脑室脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水,特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼,可以明显减少手术并发症的发生。

小儿脑积水的症状七神经功能失调

1、症状表现:

第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大,使多数病例出现明显的脑萎缩,早期尚能保持完善的神经功能,晚期则可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,去大脑强直等,智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。

2、建议:

术前颅内高压明显者可用脱水降颅压治疗。纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药,甚至可使用人血白蛋白。

小儿脑积水的症状八其它

1、症状表现:

脑积水患儿常伴有其它畸形,如脊柱裂,眼球内斜(展神经麻痹所致),双下肢肌张力增高,膝腱反射亢进,发育迟缓或伴有严重营养不良。

2、建议:

作为宝宝的父母,要仔细观察,如发现小儿有上述症状,应及时请医生,做B超或CT检查可帮助确诊,以争取早期治疗。

小儿脑积水的注意事项

1、心理护理:由于病人对疾病缺乏了解,对手术有恐惧恐惧感,因此,我们应主动与病人交谈,解释疾病的性质及危害性,手术的必要性,向病人介绍手术医生情况,让病人对医生充满信任感,减轻恐惧及疑虑,使其身心处于最佳状态下接受手术。

2、密切观察意识、瞳孔变化,生命体征及肢体活动,注意观察测Bp、P、R及瞳孔变化,记录在特别记录单上。

3、注意T>38.50C以上应采取有效的降温措施,降低脑细胞的耗氧量及基础代谢,应给以冰敷、冰枕、冰冻输液、冰袋放置两侧颈部、双腋下及腹股沟。对降温病人应观察面色、P、R及出汗体征,防止过多引起虚脱。

4、观察周围皮肤,如有溃疡或脑脊液外漏,及时报告医生进行处理。

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造成小儿脑积水的原因

小儿脑积水的病因

1.脑脊液产生过多:除脑室系统内脉络丛乳头状瘤以外,脉络丛的弥漫性绒毛状增生是引起脑脊液产生过多的极为少见的原因。

2.脑脊液吸收障碍:颅内出血或中枢神经系统感染的患儿,出血颅底蛛网膜下腔粘连,导致蛛网膜颗粒对脑脊液吸收的减少,绝大多数脑积水是脑脊液吸收障碍所致。

3.脑脊液循环通道梗阻:为先天性或后天性因素所致,脑脊液循环通道梗阻有脑室内梗阻和脑室外梗阻。